红斑狼疮究竟是什么病？

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，就是身体的免疫系统“敌我不分”，错误地攻击自己身体的正常组织和器官，从而引发全身性的炎症和损伤。

下面我们从几个方面来详细拆解这个概念：

核心定义：什么是“自身免疫”？

我们的免疫系统就像国家的“国防军队”，正常情况下，它会识别并攻击入侵的细菌、病毒等“敌人”（抗原），保护我们的健康。

但在红斑狼疮患者体内,这个“军队”出了问题：

• 识别系统失灵：它无法准确区分“敌人”和“自己人”（正常的身体细胞）。
• 错误攻击：它开始产生大量的“自身抗体”（专门攻击自身组织的武器），并攻击身体的各个部位，如皮肤、关节、肾脏、大脑、心脏等。

这种“自己人打自己人”的混乱攻击，导致了广泛的炎症和组织损伤，这就是红斑狼疮。

红斑狼疮有哪些类型？

红斑狼疮不是一个单一的病,它有好几种类型，其中最主要和最常见的是：

1. 系统性红斑狼疮

   • 这是最严重、最常见的一种，可以影响身体任何器官系统。
   • “系统性”意味着它不是只局限于皮肤，而是全身性的。
   • 病情活动与缓解交替出现,像潮水一样，因此也被称为“不死的癌症”（这是一个过时的、带有误解的叫法，因为现在的治疗手段已能很好地控制病情）。

2. 盘状红斑狼疮

   • 这是一种主要影响皮肤的较轻类型。
   • 典型症状是皮肤上出现红色、凸起的、边缘清晰的盘状皮疹，通常在面部、头皮和耳部，这种皮疹通常不会留下疤痕，但愈合后可能会有色素沉着或脱色。

3. 亚急性皮肤型红斑狼疮

   介于SLE和DLE之间,主要影响皮肤，皮疹呈环状或丘疹鳞屑状，对光敏感。

   
   （图片来源网络，侵删）

4. 其他类型

   还有新生儿红斑狼疮（影响新生儿）和药物性红斑狼疮（由某些药物引起，停药后可恢复）等。

主要症状有哪些？（“千面狼疮”）

红斑狼疮被称为“千面狼疮”，因为它症状千变万化，非常复杂，很容易与其他疾病混淆，常见症状包括：

• 全身性症状：

  • 极度疲劳：这是最常见的症状之一，即使充分休息也难以缓解。
  • 发热：不明原因的低热或高热。
  • 体重减轻：在没有刻意节食的情况下体重下降。

• 皮肤和黏膜症状：

  • 蝶形红斑：这是最具标志性的症状，像一只蝴蝶一样覆盖在鼻梁和双颊上，但对光敏感。
  • 光过敏：暴露在阳光下后，皮疹会加重或出现新的皮疹。
  • 口腔或鼻部溃疡：通常是无痛的。
  • 脱发：可能呈弥漫性或斑片状。

• 关节和肌肉症状：

  • 关节痛和关节炎：通常是手、腕、膝盖等小关节的疼痛、肿胀，但通常不引起骨质破坏（这点与类风湿关节炎不同）。
  • 肌肉疼痛。

• 重要器官受累症状：

  • 肾脏（狼疮肾炎）：可导致蛋白尿（尿中泡沫增多）、血尿、高血压，严重时可发展为肾衰竭。
  • 心脏和肺：可引起胸膜炎（胸痛）、心包炎、心肌炎等。
  • 神经系统：可导致头痛、癫痫、认知障碍、情绪改变、中风等。
  • 血液系统：可引起贫血、白细胞减少、血小板减少。

为什么会得红斑狼疮？（病因）

目前病因尚不完全明确,但普遍认为是多种因素共同作用的结果：

1. 遗传因素：SLE有明显的家族聚集倾向，某些基因（如HLA基因）会增加患病风险，但它不是遗传病，家人患病不代表你一定会得。
2. 性激素：女性患者远多于男性（约9:1），尤其是在育龄期，这表明雌激素在发病中可能扮演了重要角色。
3. 环境因素：
   • 紫外线：阳光是重要的诱发和加重因素。
   • 感染：某些病毒（如EB病毒）感染可能诱发疾病。
   • 药物：某些药物（如肼屈嗪、异烟肼等）可能诱发药物性狼疮。
   • 吸烟：会加重病情，降低治疗效果。
4. 免疫系统紊乱：这是最终的发病机制，如上文所述，是自身抗体攻击自身组织。

如何诊断和治疗？

诊断： 由于症状复杂，诊断SLE是一个综合性的过程，医生会根据：

• 临床症状：如典型的皮疹、关节痛等。
• 血液检查：查找抗核抗体，这是最重要的筛查指标，如果ANA阳性，还会进一步检测更特异的抗体，如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等。
• 尿液检查：检查是否有蛋白尿或血尿，以评估肾脏是否受累。
• 影像学和活检：如肾脏活检是诊断狼疮肾炎的“金标准”。

治疗： 虽然无法根治，但SLE是可以有效控制的，治疗目标是：

• 控制病情活动，缓解症状
• 预防器官损伤和复发
• 维持长期缓解，提高生活质量

主要治疗方法包括：

1. 药物治疗：
   • 抗疟药：如羟氯喹，是治疗轻中度SLE的基础用药，能改善皮疹、关节痛和疲劳。
   • 糖皮质激素：如泼尼松，用于快速控制急性、严重的病情。
   • 免疫抑制剂：如环磷酰胺、霉酚酸酯等，用于控制中重度活动，特别是保护重要器官（如肾脏）。
   • 生物制剂：如贝利尤单抗，是较新的靶向治疗药物，能更精准地抑制免疫反应。
2. 生活方式管理：
   • 严格防晒：使用高倍数防晒霜、戴帽子、穿防晒衣。
   • 规律作息：保证充足睡眠，避免劳累。
   • 健康饮食：均衡营养，避免食用可能诱发过敏的食物（如苜蓿芽、无花果等）。
   • 戒烟。
   • 保持良好心态：积极配合治疗，定期复查。

红斑狼疮不是皮肤癌，也不是传染病，而是一种慢性的、全身性的自身免疫性疾病。

它虽然复杂、难以预测，但请记住：

• 它不是绝症：通过现代医学治疗，绝大多数患者的病情可以得到有效控制，像正常人一样生活、工作、结婚生子。
• 早发现、早诊断、规范治疗是关键：与医生建立良好的伙伴关系，坚持长期随访，是获得良好预后的最重要保障。

如果你或你身边的人怀疑有相关症状,请务必及时去风湿免疫科就诊。